¿Qué es la dermatomiositis juvenil?

La dermatomiositis juvenil es una variante de la dermatomiositis que afecta a los adultos, su prevalencia es de 2 casos de cada 100.000 niños menores de 16 años, por lo que es una enfermedad relativamente rara. Es autoinmune y afecta principalmente a los músculos ya la piel, los niños que responden al tratamiento evolucionan favorablemente aunque en muchos casos, deberán mantener la medicación durante toda la vida.

Enfermedades infantiles

La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conectivo de origen desconocido, aunque se cree que guarda relación con una reacción autoinmune o una infección vírica que provoca una inflamación en los músculos y en la piel, la epidermis cambia de apariencia al alterarse su color y textura, en los músculos aparecen calcificaciones y se produce debilidad muscular. Esta enfermedad no afecta a los niños, sin embargo, existe una variante que sí, es la denominada dermatomiositis juvenil.

Se trata de una enfermedad que afecta a los niños de entre 2 y 15 años, en este caso sí se sabe que se trata de una afección autoinmune que también afecta a la piel, en la que aparecen erupciones, y a los músculos, que sufren una inflamación causando debilidad. Su incidencia es relativamente pequeña, afectando a dos de cada 100.000 niños menores de 16 años (dato de Estados Unidos y similar en nuestro país).

Al ser una enfermedad poco frecuente y cuyos síntomas también causan otras enfermedades autoinmunes, el diagnóstico en ocasiones es complicado y se retrasa. Esto es un problema, ya que el diagnóstico precoz es muy importante para poder controlar las complicaciones que causa esta enfermedad. Como decíamos, es el resultado de un fallo en el sistema inmunológico al entrar en contacto con algunos virus, el sistema inmune reacciona y genera defensas que atacan a las células y tejido sano del cuerpo.

Los niños que sufren esta enfermedad tienen dolor muscular especialmente en la zona de las caderas y los hombros, las erupciones cutáneas aparecen por la cara y el cuello, destacando las que se forman en los parpados superiores de los ojos con un tono de color violáceo, que además se puede acompañar de una inflamación. Lo cierto es que se sufren diferentes eritemas, se pueden producir úlceras y otros problemas en la piel, como por ejemplo la foto sensibilidad, sarpullidos, etc.

Los niños pueden sufrir fiebre, fatiga, al caminar se pueden caer, pueden sufrir dolor abdominal, tener las articulaciones doloridas, voz débil, disfagia, etc. Son muchos los síntomas, de ahí que sea importante realizar un diagnóstico precoz para poder controlar todas las complicaciones asociadas a la dermatomiositis juvenil. Por fortuna, la enfermedad no se asocia a procesos tumorales, algo que sí está asociado en el 50% de los casos de la enfermedad en adultos.

El diagnóstico se determina por las erupciones cutáneas, la inflamación y debilidad muscular, análisis para determinar el incremento de enzimas musculares o la presencia de anticuerpos, así como otra serie de pruebas, como por ejemplo una biopsia del músculo o la piel para determinar la presencia de anormalidades. El tratamiento de la dermatomiositis juvenil se basa en el suministro de corticoides durante un prolongado periodo, aunque en algunos casos es un tratamiento que se deberá seguir toda la vida. Si no se produce la reacción esperada, los pediatras prescribirán inmunosupresores u otros procedimientos que tienen la finalidad de eliminar esos anticuerpos de la sangre que causan los problemas musculares.

El pronóstico en los casos donde sí se produce una respuesta al tratamiento es favorable, incluso pueden desaparecer completamente todos los síntomas, en otros se pueden mantener disminuidos y será necesario combinar los medicamentos con fisioterapia y rehabilitación, de este modo se podrá controlar la inflamación y prevenir daños en los tejidos, mejorar la fuerza muscular, aliviar el dolor y facilitar que en la medida de lo posible, los niños y sus familias puedan vivir con la enfermedad.

Foto | Willem Zylstra

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