Progeria

Progeria

La progeria es una enfermedad extremadamente rara caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. El síndrome de la progeria o conocido también como el síndrome de Hutchinson-Gilford es un trastorno genético que se hereda de forma autosómica-dominante  y se caracteriza por la aparición prematura de los signos de envejecimiento.

Aunque las personas que padecen progeria cuando nacen tienen una apariencia normal, los signos de envejecimiento prematuro aparecen de una forma progresiva entre los nueve y doce meses. Se conocen 52 casos de niños que padecen la enfermedad en 29  países del mundo aunque los científicos creen que por estadísticas existirán unos 150 niños con progeria que no han sido aún identificados.

Las características de la progeria son alopecia que incluye cuero cabelludo, cejas y pestañas, presencia de venas prominentes en la cabeza y frente, un aspecto característico de la cara que se caracteriza por una mandíbula pequeña, ojos prominentes, nariz aguileña, color azulado alrededor de la boca y voz muy aguda. Son bajitos, tienen problemas musculares y de huesos, tienen el pecho angosto, las costillas muy marcadas, sus extremidades muy finas, presentan manchas en la piel como las que tienen las personas mayores, enfermedades degenerativas típicas de la vejez como la artritis, su esperanza de vida suele ser de unos trece años aunque ha habido algún caso que ha llegado hasta los veinte años. Lamentablemente esta enfermedad mortal infantil aún no tiene cura.

La Fundación para la Investigación de la Progeria (PRF) fundada en 1999  para intentar hallar la causa, el tratamiento y la cura de la progeria acaba de lanzar una campaña de concienciación internacional de la enfermedad “Encontremos a los otros 150″ cuyo objetivo es encontrar a los niños que padecen progeria y aún no han sido identificados para ofrecerles los cuidados médicos especializados que necesitan. Ya se ha logrado identificar el gen que causa la progeria gracias a esta fundación y ha permitido descubrir un posible tratamiento para los niños que padecen progeria, un ensayo clínico que se ha puesto en marcha en el Children´s Hospital de Boston. Sólo queda esperar que puedan encontrar pronto la cura definitiva para salvar las vidas de los niños con progeria.

Vía|  salud.terra.es

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